Cancer médullaire (NEM 2A) - Suivi d'Aloha131

[Aloha131]

Bonjour ,

J'aurai bientôt 22 ans et je me suis déjà faite opérée 2 fois pour un problème de thyroïde. En effet, dans ma famille nous avons la "maladie" s'appelant Men2A et nous devons opérer. J'ai été donc opérée une première fois en octobre 2003 et là ils m'ont enlevé la thyroïde. J'ai dû commencer à prendre une pilule (thyroxine) tous les jours mais ce n'était pas un problème, c'est une habitude maintenant.

Les médecins m'avaient aussi parlé de nodules et que j'avais un taux trop élevé de calcitonine..... hé oui c'est compliqué mais ce taux n'était pas normal alors ils ont voulu opérer. L'opération s'est super bien déroulée j'avais une jolie cicatrice et ils font attention de la faire dans un pli du cou.

Puis, en mars 2007, j'ai été de nouveau opérée car mon taux de calcitonine était de nouveau trop élevé. Cette fois, ils se sont "attaqué" aux ganglions. Donc maintenant j'ai quelques ganglions en moins mais ma vie n'est pas changée, je suis en pleine forme. J'ai changé de médicaments entre-deux, je prends de l'euthyrox 125.

A bientôt
Aloha131

[Beate]

Bonjour Aloha,

et bienvenue dans le forum !

Tu as été opérée pour un cancer médullaire hériditaire ? D'autres personnes de la famille avaient ce problème, on a alors testé tout le monde, et vu que tu avais hérité du gène concerné, on t'a opérée "préventivement" ? Ou avais-tu déjà une calcitonine trop haute, et des nodules, quand on t'a opérée ? Quel est l'exon/codon concerné, dans votre famille (il en existe plein de différents, et cela détermine si le cancer est plus ou moins aggressif, et l'age auquel on doit opérer préventivement) ?

Normalement, quand on opère pour un cancer médullaire déjà déclaré, ou du moins fortement suspecté (nodules, calcitonine élevée), on enlève d'emblée la plupart des ganglions (curage total, central et bilatéral), apparemment cela n'a pas été fait chez toi, on n'a enlevé les ganglions qu'ultérieurement ? Combien ont été enlevés, combien étaient atteints ? Si au moins les derniers sur chaque chaine étaient indemnes, et si ta calcitonine a maintenant baissé, on peut être quasiment sûr qu'il ne te reste plus rien, et tu seras enfin tranquille.

Puisque tu as MEN 2A, je viens de t'inscrire dans le groupe "cancer médullaire" (lien groupes, tout en haut), une liste de personnes concernées par le cancer médullaire (héréditaire et sporadique) - et je t'invite également à participer au questionnaire que l'institut national du cancer, INCA, vient de nous adresser, pour élaborer une brochure sur les cancers héréditaires : INCA, participation à l'élaboration d'une brochure "cancers héréditaires"

A très bientôt !

Beate

[Aloha131]

Bonjour !

Oui dans ma famille, de ma connaissance il y a déjà ma grand-mère paternelle, mon père, mon frère et des cousins et tantes/oncles qui ont la maladie. J'ai été diagnostiquée malade vers 15 ans mais rien n'était urgent. En 2003, j'avais des nodules assez conséquent pour qu'ils jugent qu'il était mieux d'opérer et une calcitonine trop haute.

Que cela signifie l'exon/codon concerné ?? Je suis désolée il y a tellement de termes, je suis un peu perdue...... J'ai déjà du mal à trouver les mots pour expliquer ma "maladie". Je mets entre guillemets, car je ne me sens pas malade.

Pour les ganglions, ils m'en ont enlevé, je crois, 13 et il y en avait 9 malades.

Bon ce qui m'inquiète maintenant c'est que 6 mois après l'opération (opération a eu lieu le 14 mars 2007) il m'ont fait un prèlevement sanguin, j'ai du encore faire une scintigraphie car mon taux de calcitonine était encore un peu trop élevé à leur goût. Depuis je n'ai eu aucune nouvelle. J'espèrais en avoir fini avec ces opérations mais apparemment ce n'est pas sûr........

Merci pour l'inscription !

[Beate]

Rebonjour,

tu es suivie en Suisse (à Fribourg) ? Est-ce un grand centre hospitalier, ont-ils de l'expérience avec les cancers médullaires ?

Le cancer de la thyroide est très rare (moins de 4000 nouveaux cas par an en France, c.à.d. 1 à 2 % de la totalité des cancers) - et parmi ces cancers, le cancer médullaire est à son tour très rare, 1 à 2% de tous les cancers de la thyroide, donc à peine une poignée de patients ...

Et comme son traitement et suivi sont un peu particuliers, mieux vaut se faire suivre par un centre qui a une bonne expérience !

Comme je t'ai dit, généralement, si on SAIT que c'est un cancer médullaire, on fait d'emblée un curage "complét", au moins 30 à 40 ganglions enlevés en même temps que la thyroide ! Or, chez toi, si tu avais des nodules ET une calcitonine élevée au moment de l'opération, je ne comprends pas qu'on ne l'ait pas fait d'emblée ? Et même lors de la reopération, on n'a enlevé que quelques ganglions ?

A mon avis, si maintenant il y a une nouvelle suspicion de ganglions atteints, il serait vraiment bien de prendre un deuxième avis, dans un grand centre.

Car le souci avec le cancer médullaire, même s'il est généralement lent et peu aggressif, c'est qu'il n'est pas "différencié" comme le cancer papillaire et vésiculaire, c.à.d. il ne fixe pas l'iode, et on ne peut donc pas le dépister/détruire avec l'iode radioactif - comme il migre par les lymphes, et se fait arrêter par les ganglions qu'il doit vaincre l'un après l'autre, le seul moyen de s'assurer d'enlever toutes les cellules qui ont déjà quitté la thyroide est d'enlever tous les ganglions.

La mutation génétique peut concerner différentes parties du gène, je te mets quelques explications trouvées sur un site un peu scientifique, mais qui explique bien comment ca fonctionne :
http://www.revmed.ch/print.php3?sid=30129

[Beate]

Rebonjour,

Enid m'a fait remarquer qu'on ne fait pas forcément un curage "complet et bilatéral" lors de CHAQUE opération pour cancer médullaire, et c'est vrai qu'il existe différents types d'opération, en fonction des différentes situations !

D'après le referentiel pour la prise en charge des NEM 2, il y a 3 types d'opération : http://www.oncolor.org/referentiels.....ino/calcit_chir.htm#Titre

[Aloha131]

Coucou,

c'est bien compliqué tout ça.... Oui j'ai été suivie la première fois à l'hopital cantonal de Fribourg et la deuxième fois au CHUV à Lausanne où là m'a-t-on dit qu'il y avait des spécialistes.

Oui ils ne m'ont pas enlevé beaucoup de ganglions, moi-même je ne le comprends pas trop, vu que maintenant je dois refaire des examens pour voir ce fichu taux de calcitonine.....D'ailleurs, super, je n'ai pas eu de nouvelles depuis fin septembre........

J'appréhende beaucoup qu'on me dise qu'il faut réopérer encore une fois. On est tellement pas bien au réveil (en tout cas pour moi à la deuxième opération) que je n'aimerai pas revivre cela. En plus j'ai eu quelques complications, j'ai "fait" un lymphagiome.... J'ai dû rester une semaine de plus à l'hôpital avec mes deux redons...... et j'ai même eu le droit à un drain thoracique....... mmmmhhh comme ça fait du bien......

Bref, je ne veux pas me lamenter, car je suis quand-même bien dans ma vie et je ne pense jamais que je suis "malade", à part quand il faut aller à l'hôpital...

Merci de m'écouter, cela fait du bien.

A bientôt !

Bisous

[Dan2032]

Bonjour Aloha,

Atteint également d'un cancer médullaire, mais sporadique, je voulais tout simplement te dire que je suis de tout coeur avec toi.
Je te souhaite un bon week-end
Dan

[aniella]

bonjour aloha 131
je t'ecris car moi aussi je suis atteinte du nem type 2 a et ce depuis 30 ans si cela peut te rassurer , amlors i tu as besoin de "parler" je suis a ton ecoute
gros bisous et bon courage !!!!

[Sabine Sourire]

[Aloha131]

Avant l'opération (en mars 2007) j'avais 800 et maintenant j'ai de nouveau 800.

Mon médecin m'a expliqué qu'ils devraient peut-être faire une thoracotomie pour aller enlever tous les ganglions dans cette région.... je suis vraiment desespérée depuis que j'ai appris cette nouvelle...

[Beate]

Bonjour Julie,

je comprends que tu sois déprimée par cette nouvelle ... il y a de quoi ! C'est vraiment déprimant d'apprendre que l'opération (même si elle était bien sûr utile) n'a pas été suffisante, qu'il va falloir y revenir ...

Il s'agit uniquement du cancer médullaire, là ? Pas des autres problèmes que peut poser la NEM, concernant d'autres glandes ?

Pour le cancer médullaire métastasé, je sais qu'il y a des essais qui viennent tout juste de commencer, avec une nouvelle "thérapie moléculaire ciblée", le XL184 (voir Message ), dont les premiers résultats sont extrêmement prometteurs - d'ailleurs plusieurs personnes du forum participent à ces essais ou vont bientôt les intégrer. Mais je ne sais pas si ça peut également concerner des personnes dont le CMT fait partie d'une NEM ? Cela vaudrait peut-être le coup de se renseigner ? Je crois qu'à Bâle, notamment, on travaille beaucoup sur ces choses-là ...

Mais si on sait d'où vient ton taux de calcitonine, et qu'il s'agit de ganglions opérables, je pense que la chirurgie est toujours la meilleure stratégie, pour tenter de s'en débarrasser rapidement, et définitivement ... les thérapies moléculaires ciblées sont surtout pour ceux qu'on ne peut PAS opérer.

Donc, même si bien sûr cela te fait très peur de devoir ENCORE passer par là, je pense que c'est une "chance" ( ) d'avoir des ganglions opérables ...

J'ai récemment appris qu'il existe maintenant une association pour malades atteintes de NEM (1 et 2), toute récente, il serait peut-être intéressant pour toi de les contacter, pour trouver d'autres personnes concernées ?

Elle s'appèle "NEM France", mais je suis certaine que c'est également ouvert aux Suisses et autres francophones ... et il est toujours utile d'échanger avec d'autres personnes atteintes de cette maladie assez rare, pour recevoir des conseils, se sentir moins seuls ...

Lien vers le site de l'association : www.nemfrance.fr (en construction)
Leur dépliant : www.concertsassociatifs.com/nemfrance.pdf

Association NEM FRANCE
Siège social : Solanes 12100 MILLAU
Téléphone : 01 64 77 55 92
Courriel : contact@nemfrance.fr

Je t'embrasse très fort !

Beate

[Aloha131]

Merci pour ta réponse...

bon mon médecin m'a aussi dit qu'il y avait possibilié de faire par scopie ?!?! je crois c'est une cicatrice minime.

Moi ce qui me gêne dans cette thoracotomie, c'est que je n'ai que 23 ans et je n'ai pas envie de me retrouvée avec une immense cicatrice au niveau de la poitrine. C'est ça qui me térifie !

Quand tu parles de NEM, ça veut bien dire MEN aussi ? Car on m'a tjr parlé de MEN 2A et non NEM....... ??

Cécile

[Beate]

Rebonjour,

oui, c'est la même chose !

NEM est l'abréviation française, Néoplasie Endocrinienne Multiple.
MEN est l'abréviation anglaise (internationale), Multiple Endocrine Neoplasia.

Pour la NEM 2A, je crois qu'on parle également de "syndrome de Sipple" ?

Quelques liens qui en parlent (notamment des livres) :

http://books.google.fr/books?id=KI0.....mp;ct=result&resnum=6
http://books.google.fr/books?id=6Wd.....mp;ct=result&resnum=3

http://www.chups.jussieu.fr/polys/endocrino/poly/POLY.Chp.12.html
http://www.orpha.net/consor/cgi-bin.....g=FR&diseaseGroup=nem

Et puis, bien sûr, le reférentiel pour la prise en charge du CMT et des NEM 2 : http://www.oncolor.org/referentiels/endocrino/calcit_print.pdf

Faire la chirurgie par endoscopie, c'est peut-être possible, à voir avec le chirurgien ? Mais bien sûr, il faudra un chirurgien hautement spécialisé !

Pour la cicatrice, je veux bien croire que ça te terrifie ... et j'espère qu'on pourra l'éviter ! Mais si c'est nécessaire pour te débarrasser à coup sûr de la maladie, c'est peut-être un moindre mal ... et avec le temps, ces cicatrices, même si elles restent bien sûr visibles, s'attenuent ... (moi, on m'a enlevé la rate à 25 ans, avec une cicatrice qui fait tout le ventre, de haut en bas, cela fait "partie de moi" et ne m'a jamais empêché de vivre ma vie, d'avoir des enfants ...)

Bon, on verra bien, tu discuteras de la meilleure méthode chirurgicale avec tes médecins ! Et contacte aussi l'association, ils pourront certainement te renseigner !

Gros bisou !

Beate

[Aloha131]

Oui j'ai pris contact avec l'association, merci !

Je ne connais pas le syndrome de Sipple, je n'en ai jamais entendu parlé... j'irai voir les liens après, merci.

ça fait du bien de parler à quelqu'un de ses soucis... j'ai l'impression qu'autour de moi, personne n'arrive trop à comprendre ce que je ressens, ce qu'est cette "maladie"... je ne peux pas leur en vouloir....

Bisouss

[julie51]

Bonjour,

Je suis moi-même membre active de l'association Nem France.
C'est vrai que de faire partie de cette association, on se sent moins isolé. Du moins s'est mon ressenti.
C'est important de pouvoir échanger sur ses peurs, ses ressentis etc.... et pas toujours évident de le faire avec des gens pas malades ou le milieu médical (médecins, infirmiers....) qui eux ont une autre vision.

Pour ce qui est des cicatrices, maintenant, les interventions sont le pluS discrètes possible. Bien entendu, s'il n'y a pas le choix, on peut avoir une cicatrice, mais comme l'a dit Béa plus haut, après, on apprend à vivre avec. Et puis, il y a des priorités comme se faire opérer pour être mieux après.

Je suis moi-même atteinte d'une Nem2 et je pensais quand je lisais "Men" que les gens se trompaient de touche ! Merci Béa pour la petite explication.

A bientôt.

Julie