shannon
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Message: (p492317)
Posté le: 08. Mai 2018, 17:40
 Merci. Ce message m'a été utile ! ont dit : lorea, FLOH1, lin
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source: cours endocrino chups jussieu : http://www.chups.jussieu.fr/polys/e.....no/poly/POLY.Chp.7.3.html
| Citation: | La découverte d’une hypercalcémie au cours d’un bilan biologique systématique est fréquente. Après confirmation de l’hypercalcémie, une enquête étiologique s’impose. L’hyperparathyroïdie primitive et la pathologie tumorale sont les deux étiologies principales des hypercalcémies chroniques.
HYPERPARATHYROÏDIE
7.3.1.1 Signes cliniques
Les manifestations, lorsqu’elles existent, sont liées à l’hypercalcémie chronique
1.Signes généraux
◦Asthénie
◦Fatigabilité musculaire
2.Signes rénaux
◦La pathologie lithiasique est une circonstance de découverte fréquente : colique néphrétique, plus rarement hématuries ou infections urinaires à répétition.
◦Syndrome polyuro-polydypsique, dont l’intensité est fonction de l’importance de l’hypercalcémie. Il reflète l’insensibilité rénale à l’ADH par tubulopathie fonctionnelle liée à l’hypercalcémie.
◦Plus tardivement au cours de l’évolution de la maladie surviennent :
◾Néphrocalcinose par dépôts calciques diffus dans le parenchyme rénal
◾Insuffisance rénale chronique qui conditionne le pronostic de cette maladie, réalisant un tableau de néphrite intersticielle chronique irréversible.
3.Signes ostéo articulaires
◦Douleurs osseuses peu spécifiques
◦Crises fluxionnaires de chondrocalcinose
◦Tuméfactions osseuses +/- fractures spontanées devenues rarissimes.
4.Les manifestations digestives
◦Elles sont volontiers aspécifiques : anorexie, nausées, douleurs abdominales, constipation : leur persistance doît conduire à vérifier la calcémie.
◦Elles sont plus évocatrices s’il s’agit :
◾D’ulcères gastro-duodénaux multiples, récidivants (recherche d’un gastrinome associé dans le cadre d’une NEM)
◾De douleurs de pancréatite chronique calcifiante.
5.Hypertension artérielle associée à une tachycardie
6.Manifestations psychiâtriques
◦Syndrome dépressif
◦Parfois syndrome confusionnel ou état psychotique aigu
Dans la grande majorité des cas, l’hypercalcémie est totalement asymptomatique et découverte par un bilan biologique systématique.
7.3.1.2 Bilan biologique
Il permet d’affirmer le diagnostic d’hyperparathyroïdie.
Il est dominé par le dosage de la PTH 1-84.
1.Bilan phosphocalcique
◦Hypercalcémie contrôlée à trois reprises, trois jours de suite, le matin à jeun
◦Le dosage du calcium total doît être confronté à celui de l’albuminémie
◦Le dosage du calcium ionisé dispense de cette précaution
◦Hypophosphorémie, inconstante, mais de bonne valeur diagnostique si elle est présente.
◦L’hypercalciurie et l’hyperphosphaturie sont inconstantes.
2.Dosage radio-immunologique de la PTH 1-84
Il a considérablement simplifié le diagnostic positif de l’hyperparathyroïdie primitive : la PTH 1-84 est élevée, ou « anormalement normale » en regard de l’hypercalcémie : l’origine parathyroïdienne est certaine.
3.Autres anomalies biologiques
Ont moins d’intérêt depuis que le dosage de la PTH est courant.
Reflètent l’activité excessive de la PTH sur ses organes cibles :
◦Le rein
◾Elévation de l’AMP cyclique néphrogènique
◾Elévation de la clairance du phosphore
◾Diminution du taux de réabsorption du phosphore
◾Parfois acidose hyperchlorémique.
◦L’os
◾Augmentation des phosphatases alcalines sanguines
◾Augmentation de l’hydroxyprolinurie des 24 heures.
7.3.1.3 Evaluation du retentissement de l’hypercalcémie chronique
1.Sur l’appareil urinaire
◦Radiographies de l’abdomen, échographie : recherche des microcalcifications du parenchyme rénal (néphrocalcinose)
◦UIV, en cas de lithiase urinaire
◦ECBU, recherche d’hématurie et/ou de leucocyturie
◦Evaluation de la fonction rénale : urée sanguine, créatinine plasmatique.
2.Sur l’os
◦Le meilleur examen est l’étude du contenu minéral osseux par absorptiométrie, mettant en évidence la déminéralisation du squelette.
◦Dans les formes évoluées, des lésions radiologiques sont possibles :
◾Non spécifiques : déminéralisation diffuse avec corticales amincies, signes de résorption osseuse sous périosté avec géodes.
◾Plus évocatrices :
◾Ostéoporose micro lacunaire de la voûte cranienne
◾Disparition de la lamina dura au panoramique dentaire
◾Résorption de la houppe des phalangettes
◾Chondrocalcinose des cartilages articulaires
3.Sur l’appareil cardiovasculaire
◦ECG : tachycardie avec raccourcissement de l’espace QT.
4.Sur le pancréas
◦Des calcifications pancréatiques sont rarement retrouvées sur la radiographie ou l’échographie abdominale.
7.3.1.4 Localisation des lésions causales
Il s’agit de l’étape la plus difficile. Aucun examen n’a de valeur localisatrice absolue et le meilleur d’entre eux est la cervicotomie exploratrice.
•Echographie cervicale, réalisée par un échographiste entraîné
•Scintigraphies couplées Technetium-Thallium ou MIBI (Sestamibi-Tc99m) : les images obtenues par soustraction peuvent permettre de localiser l’adénome
Dans certains cas difficiles (échec de la cervicotomie) :
•Scanner cervical et du médiastin à la recherche d’une localisation ectopique
•Dosages étagés de la PTH par cathétérisme des veines parathyroïdiennes.
En pratique, lorsque le syndrome biologique est typique, l’examen les plus utilisés sont l’échographie et la scintigraphie, suivies de la cervicotomie exploratrice même si l’adénome n’a pas été localisé. Le chirurgien peut être aidé en per opératoire par les dosages étagés de PTH dans les veines efférentes si le laboratoire peut en donner immédiatement le résultat
Les autres examens sont surtout utiles quand l’adénome n’a pas été trouvé (localisation médiastinale).
7.3.1.5 Formes cliniques
1.Hyperparathyroïdie et néoplasies endocriniennes multiples (NEM)
Dans ces cas l’hyperparathyroïdie, par adénomes multiples ou hyperplasies, est toujours récidivante et ce fait, ainsi qu’une notion familiale, doit attirer l’attention
◦Le type I associe à l’hyperparathyroïdie :
◾Adénome secrétant du pancréas endocrine (gastrinome surtout, plus rarement insulinome, glucagonome)
◾Adénome hypophysaire, secrétant ou non
◦Le type II associe à l’hyperparathyroïdie :
◾Phéochromocytome souvent bilatéral : il est essentiel d’avoir diagnostiqué le phéochromocytome avant l’intervention sur les parathyroïdes (risque de mort subite)
◾Cancer médullaire de la thyroïde
Ces formes sont familiales : une enquête génétique s’impose donc.
Les 4 parathyroïdes doivent être enlevées par le chirurgien en raison du risque de récidive, avec autogreffe d’un fragment de la parathyroïde la moins atteinte.
2.En cas d’insuffisance rénale chronique
L’hyperparathyroïdie est soupçonnée devant une calcémie normale (hyperparathyroïdie secondaire). Il existe d’exceptionnelles hyperparathyroïdies tertiaires qui résultent de l’évolution adénomateuse d’une hyperparathyroïdie secondaire liée à l’hypocalcémie non compensée d’une insuffisance rénale chronique.
7.3.1.6 Diagnostic différentiel
Devant une hypercalcémie associée à une PTH normale ou élevée, le seul diagnostic différentiel possible est l’hypercalcémie hypocalciurique familiale bénigne, affection autosomique dominante due à une hyposensibilité de cellules parathyroïdiennes et rénales au Ca ionisé par mutation inhibitrice du récepteur sensible au Ca : la notion familiale et l’hypocalciurie permettent le diagnostic.
Dans toutes les autres causes d’hypercalcémie, la PTH 1-84 est basse.
7.3.1.7 Traitement
Le traitement est chirurgical : ablation de l’adénome ou des parathyroïdes hyperplasiques. Le chirurgien doit repérer les 4 parathyroïdes : possiblité d’adénomes multiples, d’hyperplasie des 4 parathyroïdes (10 % des cas). La situation peut être difficile lorsque l’adénome est ectopique, médiastinal ou intra thyroïdien ou lorsqu’existent une ou deux parathyroïdes supplémentaires. La pièce est examinée systématiquement en anatomopathologie extemporanée, mais les cancers parathyroïdiens sont rarissimes (< 1 % des cas).
Lorsque l’adénome a été repéré et que l’état du patient est précaire, il peut être enlevé sous anesthésie locale, ou détruit par alcoolisation sous échographie.
L’ablation de l’adénome est suivie d’une phase d’hypoparathyroïdie due à l’inertie des parathyroïdes saines, mais l’hypocalcémie est habituellement transitoire. Dans quelques cas, elle peut se prolonger et témoigne d’une reminéralisation intense du squelette, réalisant un « hungry bone syndrome ».
Le traitement chirurgical peut se discuter lorsque l’hypercalcémie est découverte par un examen systématique chez une personne agée et n’est pas menaçante. Il faut alors bien peser les risques de l’intervention et celui de l’hyperparathyroïdie. L’existence d’une atteinte rénale et/ou osseuse font peser la balance en faveur de la chirurgie. Chez la femme en période périménopausique, le traitement par estrogènes, qui protège l’os, est particulièrement indiqué si une décision opératoire n’est pas prise d’emblée.
7.3.2 Les autres causes d’hypercalcémie
Mise à part l’hypercalcémie hypocalciurique familiale bénigne (cf), toutes les étiologies d’hypercalcémie autres que l’hyperparathyroïdie s’accompagnent d’une PTH 1-84 basse témoignant de l’origine extra parathyroïdienne de l’hypercalcémie.
7.3.2.1 Les hypercalcémies malignes
La pathologie néoplasique sous-jacente domine généralement le tableau clinique et l’hypercalcémie est découverte lors du bilan biologique. Ces formes peuvent être responsables d’une hypercalcémie aiguë :
•Myélome
•Métastases osseuses
•Substance PTH-like secrétée par certains cancers (PTHrp : PTH related peptide). Le diagnostic biologique est évoqué devant l’association d’une PTH 1-84 basse et d’un AMP cyclique urinaire élevé, signant l’action d’une substance PTH-like sur l’effecteur rénal. Le dosage direct de la PTHrp est possible.
7.3.2.2 Les hypercalcémies bénignes
A l’interrogatoire, il est possible d’identifier :
•L’intoxication à la vitamine D : le tableau biologique associe une élévation du calcium et du phosphore plasmatiques, une hypercalciurie. Le dosage sérique de la vitamine D confirme le diagnostic.
•L’intoxication à la vitamine A, rarissime, ne s’observant que pour des doses quotidiennes supérieures à 50000 unités (les apports recommandés sont de l’ordre de 5000 U/j).
•Le syndrome des buveurs de lait, devenu exceptionnel. Il se rencontrait auparavant chez les malades ulcéreux faisant une grande consommation de lait et d’alcalins.
•La prise de diurétiques thiazidiques entraînant une hémoconcentration et une diminution de l’excrétion urinaire du calcium.
•Les endocrinopathies : hyperthyroïdie, insuffisance surrénale aiguë, exceptionnellement acromégalie.
•L’immobilisation prolongée.
Une hypercalcémie peut également compliquer :
•Une maladie de Paget (très rarement)
•Une granulomatose telle la sarcoïdose. Dans cette étiologie, l’hypercalcémie est classique et reflète un excès de production de la 1,25 dihydro vitamine D par les cellules granulomateuses. |
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